問題詳情

32.醣類代謝疾病 von Gierke disease(type 1 glycogen storage disease),主要是因那一個酵素基因缺陷引起的?
(A)glucose-6-phosphatase
(B)glycogen phosphorylase
(C)glycogen synthetase
(D)β-D-glucosidase

參考答案

答案:A
難度:困難0.308
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(A) glucose-6-phosphatase-->第一型(von Gierke's disease)(B) glycogen phosphorylase-->第六型(Hers' disease) or 第五型(McArdle disease)(C) glycogen synthetase--> 第0型(D) β-D-glucosidase口訣: 16馮,2酸龐,3去法,4分安,5賣6赫皆肝磷,7果9磷0合成(弱弱的but是常見的GSD)