問題詳情
8 一位 8 個多月大的男嬰，因左前胸藍色腫瘤來診，病理顯示為類卡波西血管內皮細胞瘤（Kaposiformhemangioendothelioma），白血球數目（WBC count）為 8,700/mm3，血紅素濃度（Hb）為 10.5 g/dL，血小板（platelets）數目為 32,000/mm3，其他理學檢查無異常；數天後男嬰身上發現出血點，且血小板（platelets）數目降為 12,000/mm3，前凝血酵素時間（prothrombin time）及活化凝血酵素時間（partialthromboplastin time, PTT）皆延長，經檢查無感染或休克情況。病人最可能發生下列那一種情況？
(A)免疫性紫斑症（immune thrombocytopenic purpura）
(B)類過敏性紫斑症（Henoch-Schönlein purpura or anaphylactoid purpura）
(C)Kasabach-Merritt 症候群
(D)腫瘤骨髓轉移
參考答案
答案：C
難度：適中0.666667
統計：A(1),B(0),C(2),D(0),E(0)
用户評論
【Yuting Kao】評論
Tufted angioma (叢狀血管瘤)和 Kaposi型血管內皮瘤 (kaposiform hemangioendothelioma, KHE) 是常發生在嬰儿期或兒童期早期的罕見血管腫瘤。這些腫瘤最嚴重的並發症是Kasabach-Merritt現象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)，它是以重度血小板減少、纖維蛋白原和其他凝血因子消耗為特徵的危及生命的凝血病。Kasabach Merritt syndrome:核心症狀: 血小板低下，凝血功能異常。(因為血小板被困在腫瘤中，fibrinogen大量消耗)。臨床症狀: 患者腫瘤快速變大、疼痛、出現瘀青樣。治療:縮小或根除血管瘤，控制血小板減少及凝血異常。