【HoppeR】評論
有 40 多種疾病都歸類為溶小體儲積症 (lysosomal storage disorders, LSDs),每一種 均因為一種遺傳基因缺陷所致﹔基因缺陷導致酵素缺乏或功能失常,進而導致在細胞溶小體內儲積物質。
【左宗棠雞】評論
李崇道p.61有一種特殊的遺傳性細胞內脂質儲積的疾病(lysosomal storage disease)(溶小體儲積症)由於溶小體的缺陷,至有不正常脂質的儲積,多見於神經細胞,稱神經細胞脂質營養異常,這也算是一種特殊的脂肪變化。--受影響的神經元細胞有嗜伊紅性酸性顆粒 ,和神經元細胞減少,反應性星形膠質細胞增生明顯,也可以觀察到小神經膠質細胞。導致脫髓鞘與gangliosidosis(神經節糖酐病)(神經細胞上的溶小體儲積症)等病變 ,神經元之細胞質呈現空泡樣變性,並伴隨大量嗜伊紅性顆粒堆積
【vi】評論
李崇道p.61有一種特殊的遺傳性細胞內脂質儲積的疾病(lysosomal storage disease)(溶小體儲積症)由於溶小體的缺陷,至有不正常脂質的儲積,多見於神經細胞,稱神經細胞脂質營養異常,這也算是一種特殊的脂肪變化。--受影響的神經元細胞有嗜伊紅性酸性顆粒 ,和神經元細胞減少,反應性星形膠質細胞增生明顯,也可以觀察到小神經膠質細胞。導致脫髓鞘與gangliosidosis(神經節糖酐病)(神經細胞上的溶小體儲積症)等病變 ,神經元之細胞質呈現空泡樣變性,並伴隨大量嗜伊紅性顆粒堆積