【PPMTPASS】評論
高免疫球蛋白M症候群(Hyper-IgM syndrome；簡稱HIM syndrome)是一種罕見的先天性免疫不全疾病。患者缺乏免疫球蛋白同型轉化(immunoglobulin isotype switching)的能力，造成IgM抗體無法轉換成IgG、IgA、IgE等形式。因此在患者的血清中，IgG、IgA抗體的數值常呈現低下的狀況，IgM抗體的量則為升高或正常。B細胞能自行產生IgM抗體，如需將IgM抗體轉化為IgG、IgA、IgE抗體，則需要B細胞和T細胞之間的相互作用才得以進行，HIM syndrome就是由於影響B細胞和T細胞相互作用的基因發生缺損而致病。其中最常見的類型為T細胞上CD40 ligand的基因發生突變，造成T細胞的CD40 ligand無法與B細胞上的CD40蛋白結合，且CD40 ligand基因位於X染色體上，所以其遺傳...