問題詳情

2 Pompe’s disease 是一種肝醣儲存疾病（glycogen storage disease），是因為缺乏下列何種酵素活性所引起？
(A) glucose 6-phosphatase
(B) lysosomal glucosidase
(C) debranching enzyme
(D) phosphorylase kinase

參考答案

答案：B
難度：簡單0.825758
統計：A(19),B(109),C(2),D(2),E(0)

用户評論

【PPMTPASS】評論

肝醣儲積症（Glycogen Storage Disease）是一種罕見的遺傳代謝疾病，主要是由於患者體內無法正常代謝肝醣所致。其中肝醣儲積症第二型，又稱為龐貝氏症（Pompe disease）。此命名源自荷蘭醫師J.C. Pompe，他是首位在1932年敘述患有龐貝氏症嬰兒的醫師。 龐貝氏症有可能發生在嬰兒、兒童或成人身上。雖然發作的年齡與症狀嚴重性不盡相同，但是大部分的病童都會發生漸進性的肌肉無力與呼吸困難，而在嬰兒型龐貝氏症病嬰另外會因為心肌肥大而發生心臟問題。

【Ching-Yun Cha】評論

缺乏glucose 6 phosphatase-von gierke disease 肝醣儲積症（Glycogen Storage Disease）第一型缺乏lysosomal glucosidase-Pompe’s disease 第二型

【陳育惠】評論

(A) glucose 6-phosphatase 肝醣儲積症1馮吉爾克症Von Gierke's disease(B) lysosomal glucosidase 肝醣儲積症2     龐貝氏症Pompe’s disease(C) debranching enzyme 肝醣儲積症3       克里氏症    或    弗布斯症(去分支酶)(D) phosphorylase kinase