【Uanuannnn】評論
苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙胺酸羥化酶，使得食物中的苯丙胺酸無法轉化為酪胺酸，結果導致大腦內苯丙胺酸聚集，經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。由於阿斯巴甜含有苯丙胺酸，所以含有這種甜味劑（E950及E951）的飲品（例如：可口可樂zero）和口香糖等，皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。黑尿症 Alkaptonuria (AKU) 是一種體染色體隱性遺傳疾病，患者缺乏代謝胺基酸phenylalanine, tyrosine的酵素homogentisate 1,2-dioxygenase ,使得尿黑酸homogentisic acid累積在...