【ta88034】評論
當人類第20條染色體上的普恩蛋白(Prion)基因發生變異時,會產生異常,且不會被身體組織溶解的普恩蛋白質。這些異常的Prion最終會〝誘發〞正常的普恩蛋白變性並沈積在腦內,產生一連串不可收拾的後果,最終造成令人聞之色變之中樞神經系統的病變-庫賈氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease; CJD)。從普恩蛋白的來源,可再區分為個體自身普恩蛋白異常所引起的庫賈氏病,和因體外普恩蛋白進入人體之後而引起的新型具感染性質的庫賈氏病。人類庫賈氏病(CJD)是在1920年代被發現,屬散發性或遺傳性病例,為一種罕見的神經性退化性疾病。