問題詳情

31.出生後九個月大之嬰孩開始會因缺乏周邊B細胞，而易受到重複性細菌感染，此患者是罹患下列何種免疫缺陷疾病？
(A)狄喬治症候群（DiGeorge syndrome）
(B)威斯科特－奧爾德里奇症候群（Wiskott-Aldrich syndrome）
(C)X連鎖型高IgM症候群（X-linked hyper-IgM syndrome）
(D)X連鎖型無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）

參考答案

答案：D
難度：簡單0.763441
統計：A(39),B(26),C(23),D(284),E(0)

用户評論

【PPMTPASS】評論

X性連鎖無丙種球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 臨床上表現為：病人均為男性。生長發育正常。多數病例出生后6～9個月內表現正常，1～2歲后開始反覆感染。常見病原菌為葡萄球菌、肺炎球菌、鏈球菌、嗜血流感桿菌和腦膜炎球菌。可發生支氣管炎、支氣管擴張、肺炎、中耳炎、腦膜炎和癤腫等。部分病人可發生非化膿性關節炎，主要累及大關節;並容易罹患ECHO病毒腦脊髓炎。ECHO病毒廣泛播散，可致慢性肌炎、亞臨床型肝炎、心肌炎以及肘膝關節屈曲攣縮。胃腸道表現不多見。

【lost840703】評論

(A)狄喬治症候群（DiGeorge syndrome）  染色體22缺失T cell 下降(B)威斯科特－奧爾德里奇症候群（Wiskott-Aldrich syndrome） X染色體WAS基因突變(C)X連鎖型高IgM症候群（X-linked hyper-IgM syndrome） IgM 無法轉成IgG IgA IgE(D)X連鎖型無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia） B cell障礙

【天靜】評論

A. 缺乏胸線  T 細胞缺乏B. 缺乏CD43-無法與ICAM-I 結合-T 細胞發育不全     IgM 降低、血小版降低、濕疹(IgE 上升)C.  IgM 無法轉成IgG IgA IgED. Btk gene 突變  缺乏成熟B、plasma