問題詳情

11.Pompe氏病為一種肝醣儲積病（glycogen storage disease），這種代謝性疾病的病人缺乏下列何種酵素？
(A)溶小體葡萄糖苷酶（lysosomal glucosidase）
(B)肝醣磷酸化酶（glycogen phosphorylase）
(C)葡萄糖 6-磷酸酶（glucose 6-phosphatase）
(D)肝醣去枝鏈酶（glycogen debranching enzyme）

參考答案

答案：A
難度：簡單0.71374
統計：A(187),B(47),C(7),D(21),E(0)

用户評論

【Happy】評論

C.Type I 肝醣儲存疾病(von Gierke disease)

【Sandy】評論

龐貝氏症患者與生俱來一種酵素的缺乏，此酵素為 酸性 a - 葡萄糖 （ acid alpha-glucosidase, GAA ） 。這個特殊的酵素是負責分解多餘的 肝醣 ，肝醣是一種複雜的糖分子，位於細胞內稱做 溶小體 的胞器內。而對於龐貝氏症而言，這個步驟無法正常地進行，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉的功能。龐貝氏症為既是一種 代謝性肌肉疾病（ metabolic muscle disease ） 也屬於 溶小體儲積症（ lysosomal storage disease, LSD ） 。