問題詳情

70.有關先天性多關節硬化症(arthrogryposis multiplex congenita)的敘述,下列何者錯誤?
(A)關節攣縮是在出生之後才慢慢發展出來
(B)呈現嚴重關節攣縮,且合併肌肉無力或關節兩側肌力不平衡
(C)關節處無皮膚皺褶
(D)是一種非進行性的疾病

參考答案

答案:A
難度:非常困難0.2
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用户評論

【用戶】who cares

【年級】高三下

【評論內容】AMC先天性缺陷Arthrogryposis或Arthrogryposis Multiple congenita(AMC)是以一系列以全身多發關節攣縮為特徵的疾病的名稱。 攣縮是指關節僵硬並固定在彎曲或直的位置,導致關節活動受到限制的情況。出生前病情發展(這是一種先天性缺陷 ),在美國,每3,000名活產大約發生一次,影響到所有種族背景的男性和女性。AMC常見原因Arthrogryposis通常是由子宮胎動減少引起的。 胎兒需要肢體運動來發展肌肉和關節。 如果關節不動,額外的結締組織會在關節周圍形成並將其固定。胎動減少的一些原因是:中樞神經系統畸形或功能障礙(最常見原因),如脊柱裂 ,腦畸形或脊髓性肌萎縮症遺傳性神經肌肉疾病,如肌強直性營養不良,重症肌無力或多發性硬化症妊娠期間的母親感染,如德國麻疹 (風疹)或rubeola長時間高於39C(102.2F)的產婦發熱或由於長時間浸泡在熱水浴缸中導致母親體溫升高母親接觸可能傷害胎兒的物質,如藥物,酒精或稱為苯妥英(Dilantin)的抗癲癇藥物羊水過少或長期漏出羊水可能會導致胎兒移動的空間減少AMC的症狀發生於患有關節病的嬰兒的特定關節攣縮因兒童而異,但有幾個共同特徵:腿和手臂受到影響,手腕和腳踝變形最大(想想胎兒在子宮內折疊,然後鎖定在該位置)腿部和手臂的關節可能根本無法移動腿部和手臂肌肉薄弱,甚至缺席臀部可能脫臼一些患有關節息肉的嬰兒患有面部畸形,脊柱彎曲,生殖器畸形,心臟和呼吸系統問題以及皮膚缺陷。AMC治療沒有治愈性關節炎的手段,治療針對個體可能遇到的特定症狀。例如,早期的劇烈的物理療法可以幫助伸展收縮的關節並發展弱的肌肉。 夾板還可以幫助伸展關節,特別是在夜間。 整形外科手術也可能能夠緩解或糾正關節問題。超聲或計算機斷層掃描(CT)掃描可以識別任何中樞神經系統異常。 這些可能需要或不需要手術治療。 先天性心臟缺陷可能需要修復。AMC預後患有關節息肉病的人的壽命通常是正常的,但可能因心臟缺陷或中樞神經系統問題而改變。一般來說,患有澱粉樣蛋白症的兒童的預後良好,儘管大多數兒童需要多年的強化治療。 幾乎三分之二的人最終能夠走路(帶或不帶大括號)並上學。

【用戶】who cares

【年級】高三下

【評論內容】AMC先天性缺陷 Arthr...