【yamoler Teac】評論

硬皮病（英語：Scleroderma），也稱全身性硬化症(Systemic sclerosis；SSc)，根據皮膚侵犯的區域，分為只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型(localized scleroderma)或會侵犯內臟系統的全身性硬化症(Systemic sclerosis；SSc)。[1]這是一種以限制性(limited cutaneous, lc-SSc)或瀰漫性(diffused cutaneous, dv-SSc)皮膚增厚、變硬和內臟纖維化為特徵的全身性自體免疫疾病。病變特點為皮膚纖維細胞增生明顯、膠原纖維增多及洋蔥皮狀外觀上的改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血，除皮膚受累外，它也可影響內臟（心、肺和消化道等器官）。女性發病率為男性的3～4倍。硬皮症皮膚表徵較為明顯，因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀，忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯，如肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病為肺纖維化，會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降、死亡率增加，無法回復到正常狀態。因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康，一旦出現長達2個月的咳、喘或累等症狀，應主動告知醫師。病變可以分為三期：1.水腫期：皮膚光滑、發亮、腫脹；2.硬化期：皮膚纖維化、堅實、不能折皺；3.萎縮期：皮膚萎縮變薄，伴以色素沉著。分為兩種：局限性的呈點滴狀、片狀和條狀，邊緣明顯；系統性的常從肢端開始，逐漸發展，形成邊緣模糊、較為廣泛的大片，分布對稱。在新加坡有一特殊病例，一名女子每當在低溫的環境下，皮膚會變得像石頭一樣的硬，以至要經常穿著厚厚的衣服來保暖[2]。https://zh.wikipedia.org/wiki/%E7%A1%AC%E7%9A%AE%E7%97%85

【terminator812】評論

原因硬皮病目前推論由遺傳和環境因素引起，環境因素指的是人類白血球抗原HLA基因突變後某些情況下接觸了二氧化矽、芳族、氯化溶劑、酮、三氯乙烯、焊接煙霧和石油溶劑，可能導致硬皮症的發生。治療目前硬皮症無法完全治癒，但可緩解症狀。根據專家共識建議以下治療方式：硬皮症腎危機(scleroderma renal crisis, SRC)：一線治療可採用血管張力素轉化酵素抑制劑(ACEi)，二線採用鈣離子通道阻滯劑(CCB)、血管張力素受體阻滯劑(ARB)。肺動脈高壓(PAH)：治療使用內皮素受體激動劑(ERAs)、第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5i)，或是前列腺素。嚴重PAH將會採用上述藥物組合治療。雷諾氏症候群(RF)：可透過血管擴張劑、鈣離子通道阻滯劑[17]、第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5i)、血管張力素受體阻滯劑(ARB)、前列腺素，單獨或是合併使用。間質性肺病：過去常用的治療藥物為環磷醯胺治療，或是使用黴酚酸酯[18]，針對傳統免疫抑制藥物治療反應不佳病人可使用 anti CD20 Rituximab治療。[19]2019最新研究指出尼達尼布(Nintedanib, 肺抑纖)可減緩硬化症所引發的間質性肺病。研究中試驗組與對照組相比，前者可有效減緩44%肺部功能衰退，相關研究已於2019年美國胸腔學會(ATS)發表[20][21]，同年9月美國FDA亦通過尼達尼布(Nintedanib, 肺抑纖)用於延緩系統性硬化症相關間質性肺疾病(SSc-ILD)的肺部功能惡化[22]。台灣治療部分，2020年3月已通過該藥將適用於減緩與全身性硬化症有關之間質性肺病病人的肺功能下降速度。腸胃道症狀建議可以使用氫離子幫浦阻斷劑(PPI)來預防胃食道逆流、食道潰瘍與食道狹窄等症狀。跟樓上一樣維基百科

【洋洋】評論

(A)皮肌炎（dermatomyosit☆☆）→★★、...

【阿鵝】評論

先看一下題目找線索：40 歲女性出現手指僵硬，吞嚥困難及非發炎性真皮明顯纖維化。此人最可能罹患下列何種疾病？ 硬皮症：免疫系統疾病，和遺傳有關好發於20-40歲之年輕女性，這種疾病有兩種顯型，第一種是較溫和的類型---CREST症候群，包括以下五種症狀：石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難（因食道下1/3段肌肉疾病）、指皮硬化及毛細管擴張；此類型患者之預後情形較好，第二種類型較嚴重，會波及體內許多器官，如：心、腸、胃、肺、腎臟等。