【.】評論
當我們談到淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)時,這是一種罕見的疾病,特征是肺部的囊性病變和腹部的腫瘤(腎臟錐腫)。現在讓我們來檢查每個選項。(A) sporadic LAM 與 tuberous sclerosis (TS)-LAM 大部分都是因 TSC 基因突變造成:這是正確的。LAM 和結節硬化症 (TS) 都與 TSC1 和 TSC2 基因的突變相關。(B) TS-LAM 肺部症狀通常比 sporadic LAM 嚴重:這是錯誤的。實際上,TS-LAM 的肺部症狀通常較輕微。相對之下,sporadic LAM 通常表現得更為嚴重。(C) LAM 病患發生氣胸之比例約為 50%-60%:這是正確的。許多 LAM 患者在某一時點可能會經歷氣胸。(D) LAM 病患 FEV1/FVC 值可能為正常、上升或下降:這是正確的。LAM 可能會導致多種肺功能的改變,其中包括 FEV1/FVC 的變動。所以,答案是 (B) TS-LAM 肺部症狀通常比 sporadic LAM 嚴重 是不正確的敘述。