【joy Mis】評論

科學家發現新方法，可以更敏銳地去偵測導致狂牛病（BSE）及庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）的病因，一種叫做普恩蛋白（prion）的蛋白質的存在。庫賈氏症是一種人類海綿狀腦病變，所謂的人類海綿狀腦病變是因病患的腦部及中樞神經系統中會出現海綿狀的組織而得名。庫賈氏症主要是一種遺傳性疾病，不過最近研究也發現，某些庫賈氏症是與普恩蛋白相關。一般來說賈庫氏症的典型臨床症狀包括快速進行性的早衰老性癡呆症，、肌陣攣病以及進行性運動官能障礙等症狀。對於庫賈氏症現在尚未有有效的治療與檢查方法，而且病人的症狀跟阿滋海默症（Alzheimer's disease）有所重疊，增加了檢查的困難度。目前大多以臨床症狀、腦電波及神經病理試驗等來鑑定。現在的檢查方法並不能有效區別庫賈氏症患者的病因是否來自於普恩蛋白，但最近科學家以一種改良的方法去檢驗死於庫賈氏症的病人的遺體，發現約有三分之一的病人，他們的脾臟或肌肉組織中居然有普恩蛋白的存在。因為目前為止普恩蛋白於人體之中只在中樞神經及嗅覺神經組織中發現過，所以這個發現開啟了發展另一種更方便及敏銳度更高的普恩蛋白檢測方法的可能性，而且有機會可以用在檢查食物中是否含有普恩蛋白的存在。另外這些體內在神經系統之外帶有普恩蛋白的病人，其病程比一般的庫賈氏症患者還要長，由於現今的研究結果指出普恩蛋白可能藉由醫療器械而傳染，所以這些病患可能在還沒有明顯症狀之前就藉由手術等醫療行為將體內的普恩蛋白傳播出去。若能有更簡單而敏銳的方法來檢測普恩蛋白的存在，便可以幫助鑑別不同病因的賈庫氏症患者以及與阿滋海默症患者作區別。於是我們就可以在普恩蛋白傳播出去之前就進行預防的手段，例如將接觸過該病患的手術器械銷毀或是進行更嚴謹的消毒手續，都可以在普恩蛋白釀成大禍之前便做了有效的控管。原始論文： Glatzel, M.G., Abela, E., Maissen, M. & Aguzzi, A. Extraneural pathologic prion protein in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. The New England Journal of Medicine, 349, 1812 - 1820, (2003).庫魯病（英語：Kuru），是一種不可治癒的退化性人類傳染性海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathy），一般認為其病原體為普里昂蛋白（朊毒體），與克雅二氏病類似。症狀主要有頭痛、關節疼痛和四肢猛烈顫抖，後期症狀則與脊髓小腦共濟失調症相似，患者會精神分裂、失憶、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，常被誤會為笑死，故俗稱哈哈病、笑病、笑死病[5]。