【蝦皮:教育學程考題彙編(教】評論

ALD是由於X染色體長臂Xq28位置基因上的缺損，導致患者細胞中的過氧化小體(peroxisome)異常，無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids; VLCFA)，特別是C24、C26，因此會使體內非常長鏈脂肪酸異常堆積而沈積在大腦白質和腎上腺皮質，進而侵害腦神經系統的髓鞘質(Myelin)，妨礙神經傳導。 ALD可能在不同年齡發病，此型通常在4至8歲發病，之後語言及其他自主能力會逐漸喪失，於診斷後一、二年內成為植物人狀態，通常會在診斷後數年內死亡。而成年型則可能於10到21歲發病。因髓鞘質損傷所導致的神經退化症狀，病患是以中樞神經發展遲滯退化最明顯，臨床表徵相當多樣化，初期症狀為注意力不集中、個性退縮、記憶減退、功課退步、活動過度。隨著病程進展，則會有步伐不穩、漸進性痴呆、認知性聽覺喪失、失明、吞嚥困難、失聲、癲癇、昏迷。  AdrenomyeloleukodystrophyALD ）是一種先天性酵素 缺乏導致脂肪酸代謝異常的疾病，有關此疾病，下列敘述何者 錯誤(A)ALD 患者無法合成花生四烯酸（ arachidonicacid(B)由 oleic acid C18:1 ）與 erucic acid C22:1組成的油脂曾經用來治療 ALD(C)ALD 患者體內會累積長鏈脂肪酸 hexacosanoicacid C26:0(D)ALD 患者體內會累積長鏈 脂肪酸 tetracosanoicacid C24:0 http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/34