【yamoler Teac】評論

柏-查綜合徵（Budd-Chiari Syndrome）是由於肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現的症候群，又稱肝靜脈阻塞綜合徵。本徵於1846年和1889年分別由Budd和Chiari報導。主要臨床特徵為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本徵相對少見，可見於任何年齡，以20～40歲為多。【病因學】造成本徵的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發育異常、閉塞性靜脈炎等。【病理改變】可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張，肝竇充血、出血、擴張，中央性肝細胞萎縮壞死，晚期小葉中央區纖維化，出現肝組織再生及肝硬化。【臨床表現】本徵多呈慢性經過，其臨床表現主要包括兩個方面：1.肝靜脈回流障礙表現，常有進行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛，甚至休剋死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。2.下腔靜脈回流障礙表現，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。【輔助檢查】1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清鹼性磷酸酶、轉氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、範圍、程度以及肝臟的形態變化。3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準確判定阻塞病變的部位、範圍、性質、側枝循環和有無外來壓迫等。4.肝活檢表現為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴張，晚期有肝硬化改變。【診斷】主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特徵性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本徵有三個重要特點：1.年齡多較輕。2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位於側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。【治療措施】治療上應以病因治療和對症治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對於靜脈完全閉塞、病因複雜或不適合靜脈導管治療者可採取手術治療，其目的在於解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓症，手術方法如：門靜脈下腔靜脈分流術、碎膜術、隔膜切除術、脾肺固定術以及閉塞靜脈切開修復術等。【鑑別】應與隱原性肝硬化、肝炎後肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別。http://yibian.hopto.org/diag/ill/?illno=892

【蝦皮:教育學程考題彙編】評論

柏-查綜合徵（Budd-Chiari S☆☆☆☆☆☆☆...

【(๑´ㅂ`๑)】評論

布加症候群（Budd-Chiari syndrome，BCS），根據翻譯不同也被稱為巴德-吉亞利症候群[1]，是由於各種原因引起的肝靜脈和/或其開口上段下腔靜脈部分或完全梗阻性病變引起的肝靜脈—下腔靜脈血液回流障礙，導致以淤血性門靜脈高壓症和下腔靜脈高壓症為特點的一系列症候群[2]。主要臨床表現為腹痛、肝脾腫大、腹水以及下肢水腫等。布加症候群的表現多樣，可以是暴發性、急性、慢性或者沒有症狀。發病率較低，比較罕見，每一百萬人有一人發病[3]，女性比男性多見，常見於30～40歲的人，兒童和老年人少見[4]。其中約10%-20%伴有門靜脈阻塞。