問題詳情
40 關於罕見疾病的先天性丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase）缺乏症，下列敘述何者錯誤？
(A)丙酮酸去氫酶的去磷酸酶（pyruvate dehydrogenase phosphatase）缺乏（基因缺陷） ，可能導致此病
(B)易發生乳酸中毒（lactic acidosis）
(C)活化丙酮酸去氫激酶（pyruvate dehydrogenase kinase）之藥物可用於治療
(D)患者可使用生酮飲食
參考答案
答案：C
難度：計算中-1
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用户評論
【yihusuan11】評論
先天性丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase）缺乏症 (1.)可能是PDH complex其中一個酵素缺乏所致 (2.)易發生乳酸中毒-->因為無法進行有氧糖解 (3.)患者可使用生酮飲食-->繞過PDH complex進入TCA cycle (4.)丙酮酸脫氫酶激酶(pyruvate dehydrogenase kinase)可使用ATP磷酸化丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase)而使其失活，加劇病情