【PPMTPASS】評論
尿中有特殊鼠臭味的原因:苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一，人體攝入的苯丙氨酸除用於蛋白質合成外，在肝臟 經苯丙氨酸羥化酶及其輔因子的作用，生成酪氨酸,還有少量苯丙氨酸進入次要代謝途徑，經轉氨基作用變成苯丙酮酸。酪氨酸也是人體必需的氨基酸,用以合成多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素等重要激素和神經遞質及黑色素，也可進一步代謝生成尿黑酸進入三羧酸循環為機體提供能量。有些人因遺傳基因缺陷，若苯丙氨酸羥化酶(或輔因子)缺乏或活性減低，致其主要代謝途徑受阻。血液中游離苯丙氨酸濃度異常升高，次要代謝途徑活躍，致正常代謝時數量很少的產物苯丙酮酸在體液中明顯增多,尿中苯丙酮酸增多，於是產生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血...
【Brian】評論
PKU 鼠臭味MSUD 楓糖味糖尿病 水果味酪胺酸血症 臭奶油味cystine異常 硫氣味