【Chia Shing Ch】評論
是一種胺基酸代謝異常。
【Tingting Huan】評論
苯丙酮尿症(Phenylketouria,PKU)患者缺乏把苯丙胺酸轉換成酪胺酸的酵素。當苯丙胺酸攝取過多時,則代謝生成大量苯丙酮酸等,在血液中堆積,並由尿液排出體外。大量苯丙酮酸會造成毒性,傷害腦部而使智能受損。同時伴有酪胺酸缺乏。患者需要以飲食控制,長期限制蛋白質之攝取以避免過量之苯丙胺酸,必要時需補充酪胺酸。嬰兒時期則需特殊配方。甜味劑阿斯巴甜﹙aspartame﹚含有苯丙胺酸,PKU患者應注意其警語,不宜食用。
【Cheer Lin】評論
蛋、肉、魚、豆、米、麵等,皆屬含苯丙胺酸過多的食物
【鄂樣樣】評論
治療最好在出生兩週內開始,最遲也不可超過二個月大,以免對智力造成傷害。應限制苯丙胺酸的攝食(食物中含苯丙胺酸過多的食物:蛋、肉、魚、豆,甚至米、麵之攝取量皆需嚴格限制),最好控制血中PHE在2-6mg/dl的範圍,嚴格的飲食控制至少到6歲前(學齡前),然後可視情況放鬆控制。