【yamoler Teac】評論

Cystic fibrosis 囊腫性纖維化為一種會威脅生命的體染色體隱性遺傳疾病，主要因 CFRT (cystic fibrosis transmembraneconductance regulator)此基因的缺陷而影響呼吸道、胰臟、腸胃道、膽管、汗腺等功能異常，其中胰臟受損將導致 8-12% CF 患者得到糖尿病、脂肪吸收不良、脂溶性維生素缺乏；腸胃道出現胃食道逆流、腹瀉、脹氣、腸阻塞等；膽管功能不良，造成膽汁形成與排泄出現異常，且飲食或脂肪組織所形成的脂肪酸將會在肝臟過度堆積而形成脂肪肝；肺部容易反覆感染、發炎，所以也要注意避免黏液殘留。依照 ESPEN、ESPGHAN 和ECFS 組織建議新生兒應早期篩檢、診斷疾病，以及盡早介入治療。建議母親哺餵母乳以增強新生兒肺部功能和降低感染風險，如母乳不足才給予配方奶，讓 CF 孩童維持正常生長曲線，嬰兒應嚴格監測，而孩童或成年人每三個月要監測 Bodymass index(BMI)與 weight- andlength-for-age，但此疾病容易造成 lean body mass 降低、體內必需脂肪酸量降低，將不易於改善呼吸道、胰臟、腸胃道、膽管、汗腺等功能，所以 ESPEN、ESPGHAN和 ECFS組織建議 CF 患者三大營養素佔總熱量百分比為醣類40-45%、蛋白質 20%、脂質 35-40%。且 CF 患者需攝取足夠的熱量避免蛋白質降解、亞麻油酸大量轉換代謝流失，依美國研究建議CF患者熱量需求較高，為同年齡的 110~200%，讓 CF 孩童維持正常生長曲線百分比與身體質量指數(Body Mass Index, BMI)，但還是要依病人是否有其他併發症，例如肺部疾病、腸胃道吸收不良、急性呼吸道惡化等而設計個別化熱量需求。而外要注意 CF 患者因胰臟受損，需定期檢測體內脂溶性維生素含量，缺乏時需另外補充。http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:csWjRDzvwvAJ:www2.cch.org.tw/acmsr/uploads/News/2%25E6%25BE%25B3%25E4%25BA%259E-37_%25E7%25BD%2595%25E7%2597%2585%25E9%259B%25BB%25E5%25AD%2590%25E5%25A0%25B1%2520%25E7%25AC%25AC37%25E6%259C%259F-Cystic%2520fibrosis%25E5%259B%258A%25E8%2585%25AB%25E6%2580%25A7%25E7%25BA%2596%25E7%25B6%25AD%25E5%258C%2596.pdf+&cd=1&hl=zh-TW&ct=clnk&gl=tw

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(A)Percentage of ideal body weight 理想體重百分比(B)Body mass index（BMI）(C) Circumference of waist 腰圍(D) Circumference of chest 胸圍