【用戶】Yuching Huang
【年級】高二上
【評論內容】Usher's Syndrome是一種罕見的體染色體隱性遺傳，主要特徵是感覺神經性聽障及視網膜色素變性引發進行性視力減退。臨床上主要分為三類型，Usher症候群第一型（約佔80~85%）及第三型(2~5%)合併變異的前庭功能，唯第二型(10~15%)有正常的前庭功能。本科於2001年12月經歷l名35歲的中年女性，主訴兩側聽力喪失及進行性視力減退超過20年。純音聽力檢查兩耳為對稱性重度感覺神經性聽力障礙，視野檢查為周邊視野缺損，眼底血管螢光攝影顯示色素變性，前庭功能檢查正常，經診斷為Usher症候群第二型，目前患者配戴助聽器後生活與人溝通尚無大礙、唯視障只能建議其多攝取葉綠蔬果（葉綠素、葉黃素、維他命A等）及眼睛防曬（紫外線）來防止惡化。因此，在聽障合併進行性視力減退的遺傳疾病中，我們應先考慮到Usher症候群的可能