【呆呆向前衝】評論

先天性心臟病1.非發紺型比發紺型的預後好⑴發紺型（cyanosis）-在心臟或大血管間存在有異常的右至左分流，使含氧的動脈血遭受來自缺氧血的溢入，使動脈血含氧濃度降低不足，而於舌、唇、指甲呈現藍紫色-法洛氏四合症、大血管轉位、全肺靜脈回流異常、動脈幹、三尖瓣閉鎖、Ebstein氏異常、肺動脈瓣閉鎖、危急性肺動脈狹窄、新生兒持續性肺動脈高血壓、-是一種臨床表徵，易發生部位為嘴唇、指甲床等-是否出現發紺情形取決於還原血紅素濃度-可分為中心型和周邊型發紺⑵非發紺型-存在有心臟瓣膜的缺陷-存在異常的左至右分流於心臟或大血管間，不會使動脈血含氧濃度降低，不會有發紺現象-開放性動脈導管(Patent ductus arteriosus)-流經肺部的血液流量增加，所以容易有心臟衰竭-心室中膈缺損、心房中膈缺損、開放性動脈導管、心內膜墊缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈弓窄縮、主動脈瓣狹窄、部份肺靜回流異常、二尖瓣型主動脈瓣疾病-較單純且預後較好：左至右的分流，例如：心室中膈缺損2.胚胎：-於胚胎發育過程中，受基因或環境因素影響，使心臟結構或功能於嬰兒出生前發生異常-人體胚胎在妊娠第25-60天是心臟發育的關鍵期-染色體異常為發生原因之一5.術前沒有併發症的(如肺高壓)比術前有併發症的預後好⑴取決於心臟缺陷的種類、嚴重度、治療時機、治療效果⑵預後差：發紺型、複雜型先天性心臟病（右心發育不全）、艾森門格綜合症、合併其他基因、染色體缺陷⑶預後好：非發紺型、無分流的先天性心臟病6.容易感染心內膜炎：風濕性心臟病、先天性心臟病、心臟瓣膜疾病《錯》缺血性心臟病7.若合併其他的基因疾病者，其危險性較大8.有先天性心臟病的病人較容易感染心內膜炎9. Ebstein異常(Ebstein’s anomaly)8.發生率：活產數的千分之八(活產兒的發生率約1%)9.症狀：-與心臟缺陷的位置和嚴重度有關-常出現：心臟雜音、口唇發紺、心臟衰竭、呼吸困難、心跳過速、尿量減少、餵食困難、生長發育遲緩、反覆呼吸道感染10.診斷：經由詳細病史詢問、理學檢查、胸部X光、心電圖、心臟超音波、電腦斷層掃描、核磁共振、心導管11.治療方式：⑴內科治療：定期門診追蹤，藥物治療針對併發症-貧血、營養不良：鐵劑、綜合維生素-心臟衰竭：限制水份鹽份攝入、利尿劑、毛地黃、血管擴張劑、乙型阻斷劑-心內膜炎：抗生素⑵外科手術：用於併發症無法有效以內科治療控制-完全矯正手術(根治手術)：恢復正常心臟解剖構造及血液循環路徑-分期手術(姑息手術)：為無法完全矯正改善症狀或為完全矯正手術作準備-心臟併肺臟移植手術：無法以藥物或無法以目前手術治療的末期先天性心臟病或併肺高壓症候群者⑶介入性心導管⑷混合式手術(融合式手術)12.併發症：⑴依病灶種類、位置、大小的不同，有不同的影響⑵可能發生：發紺、缺氧、反覆呼吸道感染、鬱血性心臟衰竭、肺高壓、感染性心內膜炎、腦膿瘍、腦血栓、突然死亡13.肺高壓(艾森門格綜合症)：①心臟存在異常左至右分流，使流經肺部的血液流量增加，造成肺血管病變及阻力上升，引起繼發性肺動脈高壓②若長期不做矯正，當肺壓等於或超過體循環壓力，就會產生雙向或右至左分流③呈現發紺、杵狀指、呼吸困難，經評估若已喪失治療時機，則須考慮心肺移植手術14.核保考量(英文字母對照下表內容)a單純型：心房中膈缺損、心室中膈缺損、開放性動脈導管、肺動脈瓣狹窄b複雜型：-法洛氏四合症、大血管轉位、全肺靜脈回流異常、肺動脈瓣閉鎖、左心或右心發育不全c-1唐氏綜合症(第21對染色體三體症)：-伴有心內膜墊缺損、心房中膈缺損、心室中膈缺損、法洛氏四合症c-2愛德華氏症(第18對染色體三體症)：-伴有心心房中膈缺損、心室中膈缺損、開放性動脈導管c-3透納氏症：-伴有主動脈弓窄縮、二尖瓣型主動脈瓣疾病、主動脈瓣狹窄、肺靜脈回流異常c-4先天性德國麻疹症候群：-開放性動脈導管、周邊肺動脈狹窄，合併先天性白內障、先天性青光眼、色素性視網膜病變、失聰、小腦症d症狀、徵候、術前併發症：-發紺、缺氧、鬱血性心臟衰竭、心律不整、生長發育遲緩、反附呼吸道感染、肺高壓、感染性心內膜炎、腦膿瘍、腦血栓、艾森門格綜合症e術後併發症：-殘餘分流、房室或心室內(雙束至三束)傳導阻滯、瓣膜閉鎖不全或狹窄、心室功能不良、心臟擴大、殘餘肺高壓或右心室壓力異常、冠狀動脈血流異常12.核保考量：