【Emily Chao】評論

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。資料來源：維基百科

【106特教應屆正取感謝阿】評論

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。

【陳鴻任】評論

其實這題我覺得有問題的地方是本身PKU患者就是要避免phenylalanine這種胺基酸，既然缺乏酵素就應該要少吃到，我很好奇蠶豆蛋白質這麼豐富，phenylalanine會少去哪裡嗎？這就像是當初患者嬰兒時期在喝牛奶的情況相似，牛奶蛋白質中phenylalanine也只是20種氨基酸中其中一種而已，含量一定相對少，但也還是發病了。所以我覺得蠶豆的phenylalanine應該很多吧！！這是某篇文章寫道的Foods such as red meat, chicken, fish, eggs, milk, yoghurt, cheese, nuts and legumes (e.g. lentils,chick peas, kidney beans) are too high in protein to include in a diet for a person with PKU. 第八頁~~(https://www.hgsa.org.au/documents/item/6358)這...

【Yin Jen Tsai】評論

補充D選項蠶豆G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。 為何會患有蠶豆症？因控治合成 G-6-PD的基因，位於X染色體上，而人類體內的染色體，有一半來自父親，一半來自母親，故嬰兒若由父親得一X染色體，由母親處亦得一X染色體，即為女性（XX），若由父親得一Y染色體，由母親得一X染色體，則為男性（XY）。由於形成此症的異常基因是位於 X染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。至於男性，因只有一個X染色體，因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。 G-6-PD缺乏症主要是影響身體的那一部份？葡萄糖六...

【106特教應屆正取感謝阿摩】評論

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。

【YJT】評論

補充D選項蠶豆G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。 為何會患有蠶豆症？因控治合成 G-6-PD的基因，位於X染色體上，而人類體內的染色體，有一半來自父親，一半來自母親，故嬰兒若由父親得一X染色體，由母親處亦得一X染色體，即為女性（XX），若由父親得一Y染色體，由母親得一X染色體，則為男性（XY）。由於形成此症的異常基因是位於 X染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。至於男性，因只有一個X染色體，因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。 G-6-PD缺乏症主要是影響身體的那一部份？葡萄糖六...